в чем участвует аминокислота фенилаланин

Содержание

Фенилаланин

blankФенилаланин – незаменимая ароматическая аминокислота, запасы которой человек пополняет либо из пищи (мясо, молочные продукты, зерновые), либо из БАДов.

Но чтобы получить реальную пользу от этой аминокислоты, необходимо присутствие витаминов В3, В6, С, а также меди и железа. В организме фенилаланин трансформируется в другую аминокислоту – тирозин.

Роль в организме

Аминокислоты – это питательные вещества, из которых формируются протеины. Фенилаланин относится к группе данных соединений. Он является основой для инсулина, меланина и папаина.

Существуют три варианта аминокислоты. L-фенилаланин – естественная форма, которая содержится в продуктах. D-фенилаланин – синтетическое зеркальное отражения природной формы или по-научному – изомер. Но поскольку оба варианта имеют собственные уникальные преимущества, была создана третья форма фенилаланина, которая объединила полезные свойства двух предыдущих форм. Ее название – DL-фенилаланин.

Эта аминокислота незаменима для здоровья центральной нервной системы. Она помогает избавить от депрессии и других психических расстройств. Это обусловлено способностью повышать настроение, избавлять от тревоги, концентрировать внимание, а также улучшать мотивацию. Фенилаланин участвует в формировании нейромедиаторов, таких как дофамин, эпинефрин, норэпинефрин, от которых зависит правильное функционирование системы. Аминокислота благотворно влияет на самочувствие людей, страдающих хронической усталостью; восстанавливает бодрость и ясность мышления. Также является важным элементом для укрепления памяти.

Фенилаланин содействует формированию мелатонина, от которого зависит правильное протекание циклов сна. Также он необходим для производства другой аминокислоты – тирозина, эффективной в лечении тревог и депрессий. И помимо этого, фенилаланин регулирует метаболические процессы, тормозя отложение жира.

Исследователям еще до конца неясно, по какому принципу работает в организме фенилаланин, но понятно, что он выполняет свою функцию по передаче сигналов. Известно, что вещество способно проникать в центральную нервную систему, пересекая гематоэнцефалический барьер (эта преграда защищает мозг от попадания в него токсинов, бактерий и вирусов).

И еще один интересный факт. Фенилаланин помогает избавляться от кофейной зависимости и побороть чрезмерный аппетит.

В чем польза для организма

blankСуществует много плюсов в пользу регулярного дозированного поступления фенилаланина в организм. Вещество улучшает память, повышает общую концентрацию и способность к учебе, помогает нервной системе работать более эффективно (быстрее передавать сигналы между нейронами). Благодаря этим свойствам фенилаланин является действенным компонентом в программах лечения депрессий, биполярного расстройства, гиперактивности, болезни Паркинсона.

Фенилаланин действует на организм в качестве эффективного обезболивающего. Эта способность аминокислоты особо действенна при мигренях и других видах головных болей. Помогает и при дискомфорте в шее, нижней части спины, при артритах и во время менструаций. Есть свидетельства, что фенилаланин снимает неприятные ноющие ощущения в местах давних травм.

Это происходит за счет влияния аминокислоты на эндогенную систему обезболивания, которая снижает передачу болевых ощущений. Эффективен при лечении артритов, невралгии, судорог.

Фенилаланин способен ослабить проявления депрессии и тревоги. Многие нейромедиаторы, созданные при участии аминокислоты, являются эффективным средством улучшения настроения, дают чувство благополучия, помогают бороться со стрессами, снижают степень беспокойства и тревожности. Потребление продуктов, богатых фенилаланином или биодобавок, содержащих аминокислоту, поможет положительно повлиять на настроение и общее состояние нервной системы, быстрее приведет к эмоциональному равновесию.

Суточная норма

Существует довольно широкий диапазон рекомендуемых доз фенилаланина: от 100 мг до 5 г в сутки. Наиболее распространенная дневная норма вписывается в рамки между 1 и 2 граммами вещества в день.

Кому полезен

Фенилаланин не является средством, часто используемым в лечении. К нему прибегают, в основном, для снятия хронических болей, депрессий, при лечении витилиго (белые пятна на коже). Немного повысить суточную норму аминокислоты полезно детям, а также при дисфункции поджелудочной железы, ПМС и разного рода интоксикациях (в том числе алкогольной).

Побочные эффекты

Биодобавки, в составе которых есть фенилаланин, как правило, считаются безопасными, хотя некоторые побочные эффекты редко, но могут проявляться. Это тошнота, головные боли, неприятные ощущения в сердце.

Людям, принимающим антидепрессанты, или проходящим антипсихотическое лечение, нежелательно употреблять фенилаланин без рекомендаций врача.

Передозировка

blankВ некоторых случаях фенилаланин (особенно принятый в больших дозах) может вызвать аллергические реакции. Обычно они проявляются зудом, отеком лица или рук, затрудненным дыханием и покалыванием во рту.

Другие симптомы неприятия организмом фенилаланина:

Доза, превышающая 5 г в сутки, может спровоцировать серьезные повреждения нервной системы.

Дефицит фенилаланина

Недостаточное потребление фенилаланина чревато рядом серьезных нарушений в работе организма.

Во-первых, недостаток аминокислоты сказывается на работе мозга – ослабевает память. Во-вторых, возможно обострение депрессий, развитие болезни Паркинсона, а также усиление хронических болей. Дефицит вещества вызывает снижение мышечной массы, похудение, волосы теряют свой натуральный цвет.

Принимать с осторожностью

Существуют обстоятельства, при которых лучше избегать фенилаланина. В частности, это касается людей с болезнью Паркинсона или шизофренией. Также нельзя принимать препараты, содержащие аминокислоту, людям с аллергией на фенилаланин. С осторожностью – гипертоникам, страдающим бессонницей или психическими расстройствами.

Удержаться от приема синтетической формы вещества советуют беременным и кормящим матерям. Гипертоникам, диабетикам, беременным, лицам с сердечной недостаточностью или поражениями центральной нервной системы, пациентам с лучевой болезнью или фенилкетонурией (генетическое заболевание, проявляется нарушением обмена аминокислот) лучше ограничиться минимальным потреблением вещества.

Взаимодействие

blankНа фоне антипсихотических лекарств может вызвать дискинезию. В сочетании с некоторыми антидепрессантами ведет к гипомании, бессоннице, повышенному артериальному давлению и запорам. Кроме того, фенилаланин способен ослабить силу гипотензивных (снижающих давление) и увеличить эффект седативных препаратов. С осторожностью принимать на фоне ингибиторов протонной помпы.

Фенилаланин в пище

В пищевой промышленности фенилаланин используют в качестве ингредиента для аспартама – искусственного подсластителя. Поэтому люди, страдающие фенилкетонурией (неспособность организма расщеплять аминокислоту) должны избегать продуктов с аспартамом.

Натуральная форма аминокислоты в высоких дозах содержится в сое, сыре, орехах, семенах, говядине, баранине, курином мясе, свинине, рыбе, яйцах, молочных продуктах, бобах, злаках, грибах, петрушке, инжире, сушеных абрикосах, бананах, топинамбуре.

Топ 10 продуктов, содержащих фенилаланин

Название продукта (100 г) Содержание фенилаланина (мг)
Соевые продукты 2066
Сыр (твердых сортов) 1922
Семена, орехи 1733
Говядина 1464
Домашняя птица 1294
Свинина (нежирные куски) 1288
Тунец 1101
Яйца 680
Фасоль 531
Цельные зерна 300

В категории твердых сыров наивысшая концентрация аминокислоты в пармезане. Немного меньше, но достаточно для удовлетворения суточной нормы, в швейцарском, эдаме, моцарелле, горгонзоле, гауде и твороге. Семена подсолнечника, льна и кунжута, а также арахис, фисташки, миндаль и кешью способны насытить организм фенилаланином. Выбирая среди мясных продуктов, предпочтение лучше отдать индейке, курице, нежирной свинине, постной говядине, а также мясу ягненка.

Ищите хорошие источники аминокислоты в рыбном отделе? Тогда обязательно запасайтесь лососем, скумбрией, треской, палтусом, а также омарами. Среди молочных продуктов, бесспорно, стоит обратить внимание на йогурты и цельное молоко. А в категории бобовых, помимо фасоли, не стоит забывать о не менее полезной чечевице.

Фенилаланин – важный элемент здорового и правильного питания. Его благотворное влияние сказывается на работе почти всех систем в организме и на внешнем виде.

Больше свежей и актуальной информации о здоровье на нашем канале в Telegram. Подписывайтесь: https://t.me/foodandhealthru

blank

Источник

Фенилаланин

Содержание

Фенилалани́н (L-Phenylalanine или α-амино-β-фенилпропионовая кислота) — ароматическая аминокислота, существует в двух оптически изомерных формах — L и D. По химическому строению соединение можно представить как аминокислоту аланин, в которой один из атомов водорода замещён фенильной группой. Фенилаланин — незаменимая аминокислота, то есть не может быть синтезирована в организме самостоятельно и поступает только извне.

Фенилаланин в бодибилдинге Править

Фенилаланин нашел применение в бодибилдинге, так как может конвертироваться в сигнальный медиатор головного мозга — дофамин. Дофамин известен как вещество, улучшающее настроение и поднимающее общий тонус организма. Фенилаланин чаще всего входит в состав жиросжигателей. Сам по себе фенилаланин обладает довольно слабым биологическим действием, однако в комбинации с другими стимулирующими ингредиентами он позволяет улучшить свойства добавки, усилить ментальную концентрацию, понизить аппетит и активировать метаболизм.

Фенилаланин входит в состав белков организма, которые составляют мышцы, сухожилия, связки и другие органы. При недостатке фенилаланина невозможно добиться хороших результатов в бодибилдинге, однако с пищей человек получает достаточное количество этой аминокислоты. В больших количествах фенилаланин содержится в таких продуктах, как мясо, яйца, бобовые, орехи и др.

Рекомендуемые дозы и время приема Править

Дозы фенилаланина варьируются от 500 до 1500 mg в сутки. Время приема — перед завтраком или в перерывах между едой.

Вред и побочные эффекты Править

Люди с повышенным артериальным давлением и мигренью не должны принимать добавки или продукты, богатые фенилаланином, так как это может усилить симптомы заболевания. Больные фенилкетонурией (неспособностью организма метаболизировать фенилаланин) должны избегать приема продуктов с этой аминокислотой. Не принимайте фенилаланин совместно с антидепрессантами (ингибиторами МАО). Большие дозы (передозировка) фенилаланина может вызвать повреждение нервов.

Источник

Фенилаланин

Фенилаланин нередко включают в состав аминокислотных комплексов и жиросжигателей. Он улучшает настроение и помогает наращивать мускулатуру. Но принимать его можно далеко не всем.

Что такое фенилаланин?

Аминокислота фенилаланин – относится к аминокислотам, входящим в состав всех основных белков нашего организма. При этом фенилаланин является незаменимым, т.е. он не вырабатывается в организме и должен поступать извне – с белковой пищей или добавками. Для спортсменов и людей, ведущих активную жизнь фенилаланин интересен как средство улучшения психологического настроя и сырье для синтеза мышечных белков.

К сожалению, встречается болезнь (обусловленная генетически) фенилкетонурия. Она связана с недостатком в организме фермента, превращающего фенилаланин в тирозин, и вызывает накопление в организме фенилаланина и его токсичных метаболитов, что приводит к повреждению нервной системы.

Формула, обмен, реакции фенилаланина

Фенилаланин – ароматическая аминокислота. В состав формулы фенилаланина входит молекула аланина, к которой прикреплено бензольное кольцо (или фенильная группа). Во многих обменных процессах фенилаланин выступает источником фенильной группы для других веществ.

По своим физическим свойствам фенилаланин является белым кристаллическим веществом, распадающимся при высокой температуре и ограниченно растворимым в воде.

Но самое главное в обмене фенилаланина – то, что он является предшественником другой аминокислоты – тирозина – которая, в свою очередь, превращается в дофамин, норадреналин и адреналин. Этим обусловлено действие данной аминокислоты на нервную систему, поскольку дофамин и адреналин являются важными регуляторами стабильности психики и нервной деятельности. Дофамин отвечает за хорошее настроение и удовлетворение, а адреналин – за приспособление организма к изменившимся условиям (в т.ч. реакции на опасность) и возбуждение физиологических реакций, повышающих тонус сердечно-сосудистой, нервной и мышечной систем.

Вторая важная роль фенилаланина – участие в синтезе белков, в т.ч. мышечных, соединительных и т.д. Эта аминокислота требуется для нормального роста мышц, поддержания функций суставов, здоровья сосудистой системы, кожи и т.д.

Фенилаланин также необходим для образования гормона тироксина, выделяемого щитовидной железой, поэтому данная аминокислота важна для правильной работы щитовидки. Нормализация ее работы благотворно отражается на скорости обмена веществ и способствует более активному сжиганию избытка калорий.

Участие в различных реакциях фенилаланина в конечном счете заканчивается образованием кетоновых тел, а также веществ, выступающих сырьем для глюконеогенеза. Интересно также, что фенилаланин является предшественником меланина – темного пигмента кожи, отвечающего за загар и цвет лица, волос и глаз. Меланин является мощным антиоксидантом, защищающим кожу и расположенные под ней ткани от ультрафиолета, воздействия радионуклидов и других вредных излучений.

Почему эта аминокислота важна для спортсменов?

Спортсмены используют 2 свойства фенилаланина: участие в синтезе мышечного белка и участие в синтезе нейромедиаторов и гормонов (дофамина и адреналина). Говоря более простым языком, фенилаланин помогает растить мышцы и поддерживать хорошее настроение и мотивацию.

Возможно, никаких чудес хорошо питающимся людям, получающим достаточное количество белка, кислота фенилаланин не принесет, но для тех, у кого рацион беден животными белками, могут быть полезны такие эффекты фенилаланина:

Предполагается, что фенилаланин может даже оказывать небольшое обезболивающее действие (характерно для D-изомера фенилаланина), обусловленное подавлением ферментов, разрушающих энкефалины, участвующие в регуляции болевых оущещний.

Продукты, содержащие больше всего фенилаланина

При нормальном питании человек получает достаточное количество фенилаланина, чтобы не беспокоиться о его возможном недостатке, поскольку эта аминокислота содержится практически во всех основных белках. Давайте посмотрим, в каких продуктах фенилаланина содержится больше всего. Это прежде всего:

Кроме того, фенилаланин образуется при распаде в организме подсластителя аспартама. Его нередко включают в состав диетических напитков и продуктов.

Необходимо отметить, что усвоение фенилаланина в значительной мере зависит от достаточного количества витаминов B3, B6, C и таких элементов как медь, железо. При их недостатке фенилаланин будет хуже усваиваться из пищи.

Фенилаланин в виде добавок

В некоторых случаях удобнее принимать добавки с фенилаланином. Дозировка чаще всего находится в пределах 500-1500 мг в сутки. Принимать добавку лучше до завтрака или между приемами пищи.

Принимать фенилаланин не следует при фенилкетонурии, а также при гипертонии и сердечно-сосудистых заболеваниях, поскольку общее действие аминокислоты может вызвать повышение артериального давления. Также не стоит совмещать прием фенилаланина с антидепрессантами, т.к. он может изменить или усилить их действие.

Кроме того, важно не превышать дозировки, рекомендованные производителем, поскольку избыток фенилаланина в организме может нанести вред нервной системе.

Источник

Нейротоксичность фенилаланина (психоэмоциональные аспекты)

Божена Дидыч, врач-генетик, Университетская детская больница, Краков

Доклад на Сателлитном симпозиуме в Харькове, май 2011 года

mozg

Фенилаланин (ФА)

ФА содержится в высоких концентрациях в мозге человека и плазме

Для нормального метаболизма ФА необходимы биоптерин, железо, ниацин, витамин B6, медь и витамин С

В среднем взрослый потребляет 5 г ФА в день; максимальное количество ФА в пище с высоким содержанием белка (мясо, творог, зародыши пшеницы и др.)

Фенилаланин (ФА):

Мягкая фенилкетонурия (ФКУ) может быть неожиданной причиной гиперактивности, проблем с учебой, и других нарушений развития у детей

фенилаланин может быть эффективным обезболивающим; его используют при предменструальном синдроме, болезни Паркинсона; может усилить эффект акупунктуры и чрезкожной электрической стимуляции нервов (TENS)

Одной из стратегий лечения ФКУ является ограничение этой аминокислоты в пище

Большинство симптомов нелеченной ФКУ:

— интеллектуальные расстройства (низкий уровень IQ)

Психоневрологические симптомы:

— психотические черты поведения (острая возбудимость, деструктивное поведение, автоагрессия, шизофреноподобные симптомы, депрессия)

— неврологические проявления (двигательные проблемы, тремор)

Фенилаланин проникает через гематоэнцефалический барьер и оказывает токсическое влияние на мозг.

Значительные колебания концентрации ФА в сыворотке крови неотвратимо ведут к проблемам обучения:

— нарушению концентрации внимания

— нарушению процессов мышления

— нарушению зрительно-двигательной координации

— нарушениям познавательных функций

Обучение – это способность к:

— сравнению ранее накопленного опыта с настоящим и трансформации его на план действий

— уверенного применения опыта в планировании

— оценки результатов и способность к изменениям плана процесса в случае такой потребности.

Сложности при обучении возникают в момент, когда человек теряет способность получения, переработки, накопления, а затем использования имеющейся информации.

Высокие уровни фенилаланина приводят к потере способности:

— увеличения коэфициента интеллекта (IQ)

— приобретения запаса новых знаний, необходимых во время школьного обучения, для прогресса в профессиональной работе и в ежедневной жизни.

Влияние гиперфенилаланинемии:

— селективное внимание/недостаточная мотивация

— сдерживание бурной экспрессии эмоций/импульсивность

— способность оценивания/потеря способности рациональной оценки

— эластичность/схематичность в принятии решений

— исправление ошибок/недостаточная мотивация

Психиатрические проблемы

которые наблюдаются у взрослых с ФКУ, трудно поддающихся лечению, являются важным аргументом в дискуссии о необходимости применения диеты с низким содержанием фенилаланина пожизненно:

— состояние внутреннего беспокойства

— колебания (лабильность) настроения

Лечение детей с ФКУ

При необходимости, по показаниям, используется медикаментозное лечение, направленное на коррекцию психической, неврологической, соматической патологии:

— применяются препараты с ноотропным, противосудорожным и транквилизирующим действием, не оказывающие заметного возбуждающего влияния на биоэлектрическую активность мозга;

– гепатопротекторы, преимущественного растительного происхождения

– антиконвульсанты при наличии судорожного синдрома;

– витаминные препараты с обязательным включением витаминов группы В, аскорбиновой кислоты;

Источник

Что такое фенилкетонурия? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Алексенцева Е. С., врача УЗИ со стажем в 10 лет.

932768 301396 aleksenceva l932768 301396 aleksenceva l

Определение болезни. Причины заболевания

Фенилкетонурия (ФКУ) — генетическое заболевание, в основе которого лежит врождённое нарушение метаболизма аминокислот, характеризующееся повышенным содержанием фенилаланина в крови. Это аутосомно-рецессивная патология, т. е. ребёнок может унаследовать данное заболевание только в том случае, если оба родителя являются носителями дефектной версии гена.

autosomno recessivnoe nasledovanie s

Распространённость фенилкетонурии

Факторы риска фенилкетонурии

Основной фактор риска фенилкетонурии — это наличие у обоих родителей дефекта в гене PAH (Phenylalanine hydroxylase gene). Заболевание развивается, если оба родителя передают ребёнку копию повреждённого гена.

Симптомы фенилкетонурии

Как проявляется фенилкетонурия у новорождённых

Чем дольше ребёнок с фенилкетонурией не получает специфического лечения, тем быстрее развивается умственная отсталость и необратимые нарушения развития. Кроме того, для детей с фенилкетонурией характерны следующие признаки [4] :

mikrocefaliya s

Патогенез фенилкетонурии

Фенилкетонурия как самостоятельное заболевание было открыто норвежским врачом Иваром Асбьёрном Фёллингом ещё в 1934 году. Несмотря на это, вопрос о патогенезе долгое время оставался открытым.

Фенилаланин — это незаменимая аминокислота, которая участвует с синтезе белков. Незаменимая она потому, что организм не может самостоятельно её синтезировать, фенилаланин можно получить исключительно из пищи (мясных и рыбных продуктов, творога, сыра, яйц, орехов, хлебобулочных изделий, круп) или с помощью протеолиза — процесса гидролиза белков с помощью ферментов-протеаз.

У пациентов, страдающих фенилкетонурией, из-за дефекта гена и недостатка фермента фенилаланин-гидроксилазы происходит увеличение в плазме крови концентрации фенилаланина (более 1200 мкмоль/л при норме 0-120 мкмоль/л ) и его метаболитов. Одновременно с этим снижается уровень тирозина и его производных (дофамина, адреналина, норадреналина и меланина). Такое состояние оказывает выраженное нейротоксическое действие на структуры мозга. Если пациент с фенилкетонурией не получает или не соблюдает лечение, то у него отмечаются повреждения мозолистого тела, полосатого тела, изменения коры и гипомиелинизация (снижение содержания миелина, образующего оболочку нервных волокон, в различных структурах оболочек мозга). Эти изменения могут привести к снижению интеллектуального развития и нейродегенерации — прогрессирующей гибели нервных клеток. Поэтому пациенты с фенилкетонурией более восприимчивы к нарушениям, связанным с дефицитом дофамина в головном мозге, таким как паркинсонизм.

deficit fenilalanin gidroksilazy s

Хотя патофизиологические механизмы повреждения головного мозга у пациентов с фенилкетонурией ещё не совсем понятны, существует множество свидетельств метаболических изменений, которые включают:

Окислительный стресс — это повреждение клеток активными формами кислорода, которые представляют собой молекулы с повышенной реактивностью из-за наличия неспаренного электрона на внешнем электронном уровне. Активные формы кислорода образуются в клетках постоянно, но в норме их уровень настолько низкий, что организм самостоятельно их нейтрализует с помощью антиоксидантной системы. Окислительный стресс происходит в том случае, когда активных форм кислорода образуется слишком много и антиоксиданты не могут полностью их инактивировать. Такой дисбаланс может вызвать окислительное повреждение белков, липидов или ДНК.

okislitelnyy stress s

Классификация и стадии развития фенилкетонурии

Пожизненная диетотерапия ассоциирована с нарушением роста, снижением минеральной плотностей костей и дефицитом питательных веществ, что требует постоянного контроля у профильных специалистов.

Диагностика фенилкетонурии

Развитие медицины привело к созданию тандемной масс-спектрометрии для быстрого определения концентраций аминокислот в небольших объёмах крови или плазмы. Данный метод даёт более низкую частоту ложноположительных результатов, измеряя уровни фенилаланина и тирозина в исследуемых образцах.

Для неонатального скрининга медицинским персоналом с помощью скарификатора осуществляется забор крови из пятки новорождённого строго через 3 часа после кормления. Полученные образцы крови помещаются на специальные фильтровальные бумажные тест-бланки и отправляются в лабораторию.

neonatalnyy skrining s

Стоит отметить, что у некоторых детей, особенно у рождённых раньше срока, может наблюдаться незрелость ферментных систем, участвующих в метаболизме аминокислот. Это приводит к кратковременному повышению фенилаланина и положительному результату при скрининге [12] Около 2 % всех случаев повышенного уровня фенилаланина в крови, выявленного при скрининге новорождённых, связаны с нарушением метаболизма кофермента BH4, который участвует в преобразовании фенилаланина. Это подчёркивает важность проведения дифференциальной диагностики при всех выявленных уровнях гиперфенилаланинемии. Фенилкеторурию необходимо дифференцировать с такими заболеваниями, как транзиторная гиперфенилаланинемия недоношенных, наследственная доброкачественная гиперфенилаланинемия, тирозинемия, галактоземия.

Лечение фенилкетонурии

Контроль уровня фенилаланина в крови

Мнение медицинского сообщества относительно начала лечения пациентов с концентрациями фенилаланина 360-600 мкмоль/л достаточно противоречивы. Costello и соавторы [18] проводили исследование, в котором пациенты были разделены на три группы:

Общее потребление белка должно обеспечивать безопасные уровни потребностей данного макронутриента с дополнительной дотацией 40 % L-аминокислот (20 % L-аминокислот необходимы для компенсации потребностей в незаменимой аминокислоте и еще 20 % L-аминокислот используются для контроля фенилаланина в крови).

При введении неадекватных дозировок L-аминокислот они ограничивают синтез белка. Белковый обмен, который в норме складывается из процессов анаболизма (синтеза) и катаболизма (распада) белков, смещается в сторону катаболизма. При данном процессе фенилаланин остается неиспользованным для синтеза белка, и его концентрация в крови будет расти.

При фенилкетонурии необходимо избегать продуктов, богатых белком (мясо, рыба, яйца, обычный хлеб, большинство сыров, орехи и семена), а также продуктов, содержащих аспартам (подсластитель, который используется при изготовлении некоторых газированных изделий и конфет). Пища с низким содержанием белка при диетотерапии данного заболевания должна содержать 50 мг или менее фенилаланина на 100 г сухого продукта. Фрукты и овощи, содержащие менее 75 мг фенилаланина на 100 г пищевого продукта, также могут быть включены в рацион. При употреблении таких овощей, как картофель, брокколи, цветная капуста, брюссельская капуста, нужно учитывать, что даже их небольшое количество в рационе обеспечивает организм 50 мг фенилаланина, поэтому их потребление не должно быть бесконтрольным. Для удобства родителей и ребёнка следует пользоваться «пищевым светофором», где все продукты разделены на группы, разрешённые (ограниченно или неограниченно) и запрещённые к употреблению.

Когда ребёнок маленький, соблюдение диеты не является проблемой для семьи, так как родители контролируют потребление продуктов. В младенческом возрасте предлагается использовать специализированные смеси без добавок фенилаланина, которые дополняются либо грудным молоком, либо стандартной семью для перекрытия суточной потребности в фенилаланине.

Дети более старшего возраста продолжают не только пить специальный безфенилаланиновый продукт, который способен обеспечить потребности в белках и калориях, но и получают дополнительное количество разрешённых продуктов (овощи и фрукты, мёд, животные и растительные масла, зефир, пастила, варенье), необходимых для создания пищевого разнообразия.

По мере взросления ребёнка соблюдение диеты становится всё труднее, так как дети с фенилкетонурией, в отличие от своих сверстников, значительно ограничены в выборе продуктов, что часто приводит к скачкам концентрации фенилаланина у подростков [20] [21] Долгосрочное поддержание диеты необходимо, поскольку пациенты после периода нарушений диеты намного труднее возвращаются к прежнему режиму питания.

Прогноз. Профилактика

Если пациенты с фенилкетонурией получают и соблюдают лечение с самого раннего возраста, то их качество и продолжительность жизни ничем не отличается от их здоровых сверстников.

Пациенты, не получающие или не соблюдающие лечение, часто имеют инвалидность и низкий уровень качества жизни. Кроме того, несоблюдение диеты и отсутствие контроля фенилаланина в организме часто приводит к снижению продуктивности и внимания, нарушению поведения (особенно при уровне аминокислоты свыше 360 мкмоль/л).

Адекватное наблюдение за концентрацией фенилаланина в пределах допустимых показателей достаточно эффективно в профилактике большинства нарушений центральной нервной системы. Большинство людей демонстрируют нормальное общее развитие, легко справляются с образовательными стандартами, ведут самостоятельную жизнь и получают работу, будучи взрослыми.

При соблюдении пациентом режимов диеты и дополнительной дотации минеральных веществ не отмечается увеличения риска таких осложнений, как остеопороз или частые переломы при отсутствии других заболеваний костно-мышечной системы и соединительной ткани.

Профилактика фенилкетонурии

Если у будущих родителей или их близких родственников выявлена фенилкетонурия, то при планировании беременности рекомендуется проконсультироваться с генетиком и пройти обследование. Так можно определить риск рождения ребёнка с фенилкетонурией.

Источник

Поделиться с друзьями
admin
Значения слов и выражений
Adblock
detector